سیستینوری قسمت اول

سنگهای سیستینی
🟢سنگهای سیستینی در اثر نوعی اختلال ژنتیک کلیه ایجاد میشود که طی آن دفع بیش از حد اسید آمینه سیستین در ادرار منجر به تشکیل سنگهای سیستینی میگردد‌.

🟣این بيماران هیچ گونه مشکلی قلبی، ریوی یا کبدی یا…..ندارند و تنها بدلیل رسوب سیستین در ادرار دچار سنگهای کلیوی میشوند.

🟢در صورت عدم درمان مناسب مکررا سنگ کلیه ساخته میشود و نیازمند عملهای جراحی متعدد و سنگ شکنی میشوند.

🟢از آنجاییکه این بیماری ژنتیکی میباشد سایر افراد خانواده درجه اول نیز بایستی از نظر کلیوی بررسی شوند(والدین، خواهران و برادران ، فرزندان فرد مبتلا)

درمانهای مهم و اصلی به منظور پیشگیری از عود سنگهای سیستینی عبارتند از

1️⃣پرهیز از مصرف نمک( چیپس پفک خیار شور آجیل های شور… )و به حداقل رساندن غذاهای گوشتی( کباب، کله پاچه، سوسیس کالباس و…) و مصرف زیاد مایعات.
در این بیماران باید حجم زیادی مایعات مصرف نمایند به گونه ای که ادرار بی رنگ باشد حتی شبها یکبار بیدار شوند و ادرار نمایند و مجددا آب مصرف کنند.

2️⃣مصرف داروهایی که باعث قلیایی شدن ادرار میگردد مثل سیترات پتاسیم

3️⃣در صورت عدم پاسخ به اقدامات فوق، مصرف کپسول دی پنسیلامین و ب ۶

🟢 چک دوره ای کلیه ها با سونوگرافی و آزمايش ادرار و خون هر ۴ ماه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *